Cryptorchidie komt van het Griekse 'crypto' (verborgen) en 'orchid' (teelbal) orchid) en betekent dat de teelballen (aan 1 zijde of aan beide zijden) niet zijn ingedaald in de balzak.
Tijdens de zwangerschap ontwikkelen de teelballen zich dichtbij de nieren, in de buikholte. Ongeveer een maand voor de geboorte dalen ze van de buikholte via de lies in de balzak in.
Bij ongeveer 2-3 % van de pasgeborenen en bij 30 % van de te vroeg geboren jongens zijn direct na de geboorte één of beide teelballen nog niet ingedaald in de balzak (Leslie & Villanueva, 2018).
Bij ongeveer 80% van de jongens treedt alsnog een spontane indaling op in
het eerste levensjaar.
1. WAT IS CRYPTORCHIDIE EN HOE VAAK KOMT HET VOOR?
2. WAT IS DE OORZAAK?
Bij 1%, bij 1 op 100 jongens, is sprake van blijvende cryptorchidie.
Bij 1/3e van de jongens zijn de teelballen langs beide zijden niet ingedaald (bilateraal); bij 2/3e van de jongens is er langs 1 zijde een indaling van de teelbal, maar niet langs de andere zijde (unilateraal).
De indaling van teelballen wordt gestuurd door hormonen, voornamelijk INSL-3 en testosteron. Deze hormoonwerking kan in de war gestuurd worden door veranderingen in genen, maar ook synthetische oestrogenen en plasticderivaten in het milieu worden als beïnvloedende factoren gezien. Het voorkomen van cryptorchidie is de laatste 50 jaar drastisch toegenomen.
Soms is er de cryptorchidie een 'signaal' van een ander onderliggend syndroom, met andere hormonale en genetische oorzaken. Onderzoek kan dat verder in kaart brengen.
3. ONDERZOEK
Bij 'vaststelling' van cryptorchidie zal vaak verder uitgebreider onderzoek gebeuren.
Er wordt eerst een onderscheid gemaakt tussen een cryptorchide testis, ectopische testis en een retractiele testis.
-
Een retractiele testis springt op en af tussen de lies en balzak via de cremasterreflex (een spierreflex). Een ingreep hiervoor is nooit nodig.
-
Bij een ectopische testis, ligt de testis niet op het traditionele pad naar beneden, maar op een plek anders dan het lieskanaal of buikholte of scrotum.
-
Bij een cryptorchide testis ligt de teelbal op het traditionele pad naar beneden,en is de teelbal nooit in de balzak geweest, maar zit meestal in het lieskanaal of buikholte.
Een belangrijk onderzoek hierin is nagaan of de teelballen kunnen gevoeld worden. Als de teelbal kan worden gevoeld, kan hij naar de balzak gebracht worden (al dan niet chirurgisch). Kan de teelbal niet worden gevoeld, dan wordt eerst een kijkoperatie uitgevoerd om te kijken waar de teelbal zich bevindt. Blijkt er geen teelbal te vinden, dan houdt de procedure hier op. Is er wel een teelbal, dan zal naar de kwaliteit worden gekeken en kan ze eventueel ook chirurgisch naar de balzak worden gebracht.
Enkele bijkomende onderzoeken, zoals een chromosomen onderzoek, hormonaal onderzoek en stimulatietesten, echografisch onderzoek van inwendige reproductieve organen, en genetisch onderzoek kunnen ook worden ingezet om de specifieke biologische achtergrond verder in kaart te brengen.
4. OPVOLGING CRYPTORCHIDIE
Is er bij cryptorchidie reden tot (medische) bezorgdheid?
Bij cryptorchidie zijn er meestal geen onmiddellijke medische gevolgen: kinderen ervaren geen problemen met plassen, en het doet ook geen pijn (tenzij de zaadstreng verdraaid zit). Op basis van prospectieve onderzoeken is de kans op spontane indaling naar schatting 59% na 3 maanden en 73% na 6 maanden. Die kans neemt daarna nauwelijks meer toe (Wiersma et al., 2014).
Teelballen dalen in naar een positie buiten het lichaam waar het koeler is dan in het lichaam zelf. Die temperatuur zou de productie van zaadcellen vergemakkelijken. Als de testes in de warmere buikholte blijven, vermoeden artsen dat er een risico bestaat op verminderde vruchtbaarheid op latere leeftijd. Bovendien is er ook een risico (~1%) op teelbalkanker.
Is een ingreep voor cryptorichidie medisch noodzakelijk of is het een cosmetische ingreep?
Lichamelijk onderzoek, via voelen van de teelballen en via een kijkoperatie, kan uitwijzen of er een medisch noodzakelijke reden is om onmiddellijk na de geboorte in te grijpen (bv verdraaide zaadstreng die pijn veroorzaakt, of een liesbreuk)
In de meeste gevallen is er geen haast, zeker niet omdat teelballen nog spontaan kunnen indalen in de eerste levensmaanden. Een ingreep die enkel tot doel heeft om teelballen in de balzak te brengen opdat het genitale uiterlijk er 'typisch mannelijker' zou uitzien, is geen medisch noodzakelijke reden, maar een cosmetische reden. Onderzoek toont niet aan dat er psychologische problemen zouden ontstaan bij kinderen indien de balzak helemaal of gedeeltelijk 'leeg' is.
Welke ingrepen bestaan er?
1. Hormonaal
De toepassing van hormonale therapie in de behandeling van cryptorchidie is controversieel.
Hormonale therapie via intramusculaire injecties met human chorionic gonadotrofine (hCG) of gonadotrofine – releasing hormoon (GnRH) (of een combinatie ervan) voor het laten indalen van de teelbal(len) heeft een succespercentage van rond de 20% (zie Radmayr et al., 2016). Bovendien is de kans ook ongeveer 20% dat de teelbal terug stijgt.
Succespercentages bij hormonale therapie lijken af te hangen van de locatie van de teelbal(len): hoe hoger de niet-ingedaalde teelbal gelegen is, hoe lager het succespercentage.
Neveneffecten bij hormonale injecties zijn donkerder worden van het scrotum, groei van de penis en schaamhaar en uitslag. Die neveneffecten verdwijnen meestal wel als ook de injecties worden gestopt.
Omwille van deze redenen wordt hormonale therapie op zich in Europese urologische richtlijnen niet aangeraden (zie Radmayr et al., 2016).
Waar hormonale therapie mogelijks wel een rol speelt, is als bijkomende therapie naast een operatie die de teelbal naar beneden brengt.
Hiermee zou de fertiliteitsindex verhoogd worden, en mogelijks ook een betere vruchtbaarheid voorspellen op latere leeftijd. Echter, deze behandelingsstrategie wordt enkel toegepast binnen studieprotocols, en niet in de klinische praktijk. Het is niet geweten of er in de volwassenheid betere vruchtbaarheidsresultaten zijn. Andere studies wijzen dan weer op een potentiele invloed van hormoontherapie bij de toekomstige aanmaak van spermacellen, omdat hormoontherapie zou leiden tot het afsterven van kiemcellen, anti-inflammatoire veranderingen in de teelballen en een verminderde testiculaire grootte in de volwassenheid (zie Radmayr et al, 2016).
2. Operatief
De operatie waarbij een niet-ingedaalde teelbal in de balzak wordt gebracht en gefixeerd aan het onderhuidse weefsel, heet een orchidopexie.
Artsen en richtlijnen van professionele beroepsorganisaties adviseren dat deze operatie best gebeurt op jongere leeftijd, vanaf 6 maand en vooraleer het kind 18 maanden oud is (Wiersma et al., 2014; Radmayr et al., 2016). De kwaliteit van het bewijs van deze opinie is echter laag (Kind & Gezin, 2010).
Waarom ingrijpen?
1. latere vruchtbaarheid maximaliseren.
Vruchtbaarheid is meestal niet aangetast bij jongens en mannen met unilaterale cryptorchidie (90%, met en zonder ingreep), maar is lager in mannen met bilaterale cryptorchidie (5% zonder operatie, 65% na een operatie) (Lee, 2005). Vooral de aanmaak van spermacellen is verminderd.
2. de kans op teelbalkanker (seminoma) minimaliseren.
De kans op teelbalkanker bij jongens met cryporchidie waarvan de teelballen uiteindelijk toch spontaan indalen, is eerder laag (rond 0.5%) en even laag als het risico in de algemene populatie. Voor jongens bij wie spontane indaling uitblijft, ligt het risico hoger, ongeacht of er geopereerd wordt of niet (Dieckmann et al., 2004).
Het relatieve risico op teelbalkanker bij jongens die tussen 10 en 12 jaar worden geopereerd ligt 2 tot 3 keer hoger. Bij jongens en mannen die pas na 12 jaar worden geopereerd of geen orchidopexie operatie hebben, ligt het relatieve risico 2 tot 6 keer hoger. Het risico ligt ook hoger bij teelballen gelegen in de buikholte en het lieskanaal vergeleken met teelballen die lager (maar niet helemaal in de balzak) liggen (Wood & Elder, 2009).
Wat zijn de slaagpercentages van een operatie?
Elke operatie houdt risico's in. De kans dat een operatie slaagt en leidt tot behoud van de teelbal is 94% bij inguïnale teelballen (in het lieskanaal) en 87% bij de abdominale vormen (in de buikholte) (Wiersma et al., 2014). Dat betekent dat er bij 6-13% complicaties zijn, zoals infecties, bloedingen en schade aan de teelbal(len) met eventueel verlies, zodat er op latere leeftijd alsnog sprake is van onvruchtbaarheid.
Tijdens een operatie is het mogelijk een testesbiopsie te doen en een stukje van het testesweefsel verder te onderzoeken. Daarbij kan toekomstige vruchtbaarheid en de kans op teelbalkanker beter ingeschat worden, vooral bij bilaterale cryptorchidie. Echter, ook deze biopsie brengt een bijkomend risico op schade en verlies van teelbal(len) met zich mee. Bij een unilaterale cryptorchidie heeft een biopsie weinig meerwaarde in het bepalen van vruchtbaarheid.
Ingrijpen of niet-ingrijpen? Beslissingen in overleg met de jongere of niet?
Uit bovenstaande onderzoeken en richtlijnen kunnen we concluderen dat opereren op jongere leeftijd bij unilaterale cryptorchidie een uitsluitend cosmetische ingreep is, en geen bijkomende gevolgen heeft voor vruchtbaarheid of beperkte risico's mbt teelbalkanker. Omdat ouders en mannen zelf dit cosmetische aspect van het genitale uiterlijk uiteenlopend kunnen waarderen, kan de jonger -als gewacht wordt met opereren - betrokken worden bij een beslissing. Ook een spontane indaling van de teelbal kan nog plaatsvinden. Dit sluit ook aan bij voorstellen van de Raad van Europa (2017) om het beleid rond irreversibele operaties in overleg te doen met jongeren zelf.
Bij aangeboren bilaterale cryptorchidie vergroot een operatie de kans op vaderschap. Kiest men daarentegen voor opereren op een later moment, dan houdt men de mogelijkheid dat er alsnog spontane indaling optreedt waardoor de operatie achterwege kan blijven, en de jongere eventueel ook betrokken kan worden bij een beslissing.
5. FERTILITEIT
-
Hoewel de meeste mannen met een eenzijdige niet-ingedaalde teelbal (unilaterale cryprochidie) geen klachten hebben rond onvruchtbaarheid, is de aanmaak van spermacellen en Leydig-cellen wel verminderd (Woodhouse et al, 2012). Hoe langer de teelbal niet-ingedaald is (en hoe ouder de persoon), hoe minder aanmaak er is van spermacellen (Woodhouse et al, 2012). Hadziselimovic et al. (2001) toonde wel aan dat zelfs als de teelbal operatief wordt ingedaald op een jonge leeftijd, het aantal spermacellen belangrijker is in het voorspellen van vruchtbaarheid dan de leeftijd waarop de operatie wordt uitgevoerd.
-
De kans op vaderschap zonder spontane indaling en zonder operatie is 5% wanneer beide teelballen niet zijn ingedaald en bijna 90% wanneer er 1 teelbal is ingedaald. Een operatie vergroot die kans tot 65% bij bilaterale cryptorchidie, maar maakt geen verschil bij unilaterale cryprochidie (Lee, 2005). Mannen bij wie de teelballen spontaan zijn ingedaald bij de geboorte of in de maanden erna hebben 93% kans op natuurlijke vruchtbaarheid.
-
Vruchtbaarheid hangt ook samen met andere factoren, en resultaten van lichamelijk en genetisch onderzoek kunnen daar verder bij helpen (bv cryptorchidie als onderdeel van partieel androgeen ongevoeligheidssyndroom; bij deze jongens is er geen tot zeer beperkte vruchtbaarheid gerapporteerd).
6. PUBERTEIT
Afhankelijk van de werking en invloed van testosteron, gaan jongens met cryptorchidie spontaan in puberteit. De teelballen nemen in omvang toe, de penis groeit.
Vooral in de puberteit en adolescentie kunnen jongens zich -met en zonder operatie voor cryptorchidie- zorgen maken over hun genitale uiterlijk. Bij sommige jonge mannen nemen deze zorgen later in de volwassenheid af, omdat ze hun genitale uiterlijk gewoon zijn geworden en de mogelijkheid hebben gehad om positieve relaties en seksuele ervaringen op te doen. Bij andere mannen blijven de zorgen, en kunnen gesprekken met een uroloog en/of seksuloog verder licht werpen op de redenen. Ook contact met andere jongens en mannen met een gelijkaardige ervaring kan helpen in het praktisch omgaan met de gestelde uitdagingen.
Indien de teelballen niet zijn ingedaald, zullen MRI scans en zelf-checks van de teelballen worden aangeraden om het risico op teelbalkanker te monitoren. Dit wordt eveneens aan jongens en mannen met ingedaalde teelballen aangeraden.
Extra informatie
Verenigingen
Nederlandstalig (Vlaanderen en Nederland)
Indien ook sprake is van een andere variatie in seksekenmerken
Brochures en websites voor ouders en volwassenen
Indien ook sprake is van een andere variatie in seksekenmerken
Nederlandstalig
-
Zie websites van universitaire ziekenhuizen
-
Cyberpoli.nl
Engelstalig
What we wish our parents knew- Inter/Act
Brochures en websites voor kinderen en jongeren
Engels
Voor een zelfcheck van teelballen:
dsdteens.org - vanaf 10 jaar en ouder
Bronnen
Dieckmann KP, Pichlmeier U. Clinical epidemiology of testicular germ cell tumors. World J Urol 2004;22:2-14.
Hadziselimovic, F., Herzog, B.The importance of both an early orchidopexy and germ cell maturation for fertility. Lancet, 358 (2001), p. 1156.
Kind & Gezin, 2010, Richtlijn bij niet-ingedaalde teelballen
Lee, P.A. (2005). Fertility after cryptorchidism: epidemiology and other outcome studies Urology, 66, p. 427.
Leslie SW, Villanueva CA (2018). Cryptorchidism.Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
Radmayr C, Dogan HS, Hoebeke P, Kocvara R, Nijman R, Silay, Stein R, Undre S, Tekgul S. (2016). Management of undescended testes: European Association of Urology/European Society for Paediatric Urology Guidelines. J Pediatr Urol. 12(6):335-343.
Wiersma, T., Kamphuis, M.., van den Akke -van Marle, E. Nederlandse Richtlijn Niet-Scrotale Testis, 2014
Wood,H.M., Elder, J.S. (2009). Cryptorchidism and testicular cancer: separating fact from fiction. J Urol, 181 (2009), p. 452
Woodhouse CR, Lipshultz L, Hwang K, Mouriquand P, Creighton S. (2012). Adult care of children from pediatric urology: part 2. J Urol. 188(3):717-23.