ID  M

​

Is er bij CAOS reden tot (medische) bezorgdheid?

​

CAOS is niet levensbedreigend en vrouwen met CAOS bereiken een typische ouderdom.

 

Enkele kenmerken die geassocieerd kunnen zijn met androgeenongevoeligheid kunnen wel tot (medische) opvolging leiden.

 

1.  Gonaden

​

Er wordt vanuit gegaan dat de gonaden of geslachtsklieren best medisch opgevolgd worden, omdat er een kans bestaat op tumorvorming in die gonaden als ze immature kiemcellen bevatten. Immature kiemcellen zijn kiemcellen die niet verder zijn uitgegroeid tot zaad-of eicellen.

​​

Onderzoek toont aan dat bij CAOS tumorvorming op kinderleeftijd en vóór de puberteit bijna onbestaande is (< 1 %). Over het voorkomen van tumoren op latere leeftijd zijn nauwelijks gegevens beschikbaar, maar er wordt aangenomen dat het om een risico gaat van ongeveer 15%. 

​

Wat betekent dit risico echt?

Stel dat een dokter aangeeft dat er een risico van 15% is op tumorvorming van de gonaden. Dat betekent concreet dat bij ongeveer 1 op 7 mensen lokale celdeling (goed-of kwaadaardig) kan optreden. Het is niet geweten of die celdeling ook tot invasieve tumorvorming leidt. Omgekeerd wil datzelfde cijfer ook zeggen dat er bij 6 op 7 mensen kans bestaat dat er géén ongewenste celdeling of tumorvorming ontstaat. Vroeger werden gonaden vaak bij iedereen preventief weggenomen. Nu komt men daar, in medische richtlijnen, op terug.

​

Ter vergelijking: Vrouwen hebben in hun leven ongeveer 1 op 7 kans dat ze ooit borstkanker krijgen. Niet bij alle 7 vrouwen zullen artsen voorstellen om de borsten preventief te verwijderen om die kans te doen dalen.

 

​
​

Voor de waardering van risico’s bestaan geen objectieve maatstaven. Daarom is het onjuist om te veel te vertrouwen op het oordeel van deskundigen alleen. Deskundigen kunnen slechts het materiaal aanleveren op basis waarvan keuzes gemaakt worden. Deze keuzes moeten uiteindelijk door de persoon zelf aangevoeld en gewogen worden.
 

​

Welke factoren spelen nog een rol?

​

Gonaden die in de buikholte liggen hebben een verondersteld hoger risico op tumorvorming dan gonaden gelegen in de lies. Op beide locaties kunnen gonaden via echografisch onderzoek opgevolgd worden, al is dat niet altijd even evident. Kwaadaardige afwijkingen kunnen op echo en MRI worden gemist. Er zijn ook momenteel geen 'biomarkers' (signalen in het lichaam) die tot vroege(re) detectie van tumoren kunnen leiden.

​

Artsen kunnen een gonadale biopsie voorstellen, in overleg met meisjes/vrouwen zelf, als een optie om gonaden die moeilijk op echo/MRI te volgen zijn,  verder te onderzoeken. Bij een biopsie wordt een klein deel van het weefsel van de gonade(n) weggesneden via een kijkoperatie en (microscopisch) onderzocht. Deze kijkoperatie houdt ook eigen risico's in, zoals schade aan de gonade(n) en eventueel verlies ervan.

​

WELKE OPTIES BESTAAN DAN VOOR MANAGEMENT VAN DE GESLACHTSKLIEREN?

​

Op basis van de verzamelde informatie rond het risico, zal het multidisciplinair team een advies uitbrengen: 

1. gonadectomie (letterlijk het wegsnijden van de gonaden) op korte termijn;

2. puberteit afwachten, zo nodig tussentijds geslachtsklieren opvolgen en daarna gonadectomie;

3. gonaden blijven ter plekke en worden tussentijds opgevolgd 

​

Het is belangrijk om deze evaluatie te laten doen door zorgverleners met expertise. Hier kan je nagaan of jouw zorgverlener voldoende ervaring heeft.

 

Bij CAOS is het tumorrisico zeer laag op kinderleeftijd en heeft het behoud van de gonaden als voordeel dat borstontwikkeling in de puberteit spontaan kan optreden. De gonaden produceren testosteron die (deels) omgezet wordt in oestrogenen. Deze hormonen zorgen naast puberteitsontwikkeling ook voor sterkte van de botten, en fysiek en emotioneel welzijn (energieniveau, geen stemmingswisselingen, of opvliegers).

 

Steeds meer vrouwen met CAOS kiezen er ook na de puberteit voor om hun gonaden houden.

 

Als gonaden worden weggenomen of zijn weggenomen in de kindertijd of adolescentie via een gonadectomie moeten er levenslang hormonen (oestrogenen, bv Progynova) worden ingenomen.  Sommige vrouwen experimenteren ook met testosteron nemen, omdat dat het natuurlijke hormoon was dat door hun gonaden werd aangemaakt. Niet alle artsen zijn bereid testosteron voor te schrijven, ook omdat de resultaten op langere termijn van testosteron nemen, niet bekend zijn. Ook de langetermijn effecten van oestrogenen nemen zijn echter onbekend.

 

Sommige meisjes/vrouwen ondervinden neveneffecten van hormoontherapie na gonadectomie (stemmingswisselingen, opvliegers ...) Geslachtsklieren wegnemen kan mogelijks ook de vruchtbaarheid (of latere mogelijkheden op vruchtbaarheid via nieuwere technologieën) beperkter maken.

​

​

2. Botsterkte

​

Bij veel meisjes en vrouwen waarvan de gonaden zijn weggenomen en die geen hormonen nemen,  is er kans op botonkalking (osteoporose).  De botsterkte zal dan ook jaarlijks tot tweejaarlijks worden opgevolgd via een botscan.

​

​

3. Vagina

​

Bij sommige -niet alle - meisjes/vrouwen met CAOS is er een kleinere/kortere vagina. Dit kan (maar hoeft niet per se) problemen te geven bij sommige seksuele activiteiten. Seks en seksueel plezier betekenen verschillende dingen voor verschillende mensen. Vrouwen met CAOS hebben een clitoris die -net zoals bij vrouwen zonder CAOS- zeer orgasmegevoelig is (en gevoeliger is dan de vagina).

​

Er bestaan heel wat technieken om de vagina iets dieper te maken, moesten meisjes/vrouwen met CAOS dit zelf willen. Deze behandelingen worden nooit in de kindertijd uitgevoerd, omdat meisjes en vrouwen zelf actief moeten betrokken zijn bij deze behandelingen voor het welslagen ervan. 

 

Omdat er heel wat risico's verbonden zijn aan een operatieve behandeling, wordt vaak eerst een niet-operatieve dilatatie behandeling voorgesteld. Die kan zeer succesvol zijn. Als zij niet de gewenste resultaten oplevert, kan nog steeds worden overgegaan op een operatie.

 

                                                 

 

 

                                           > Lees hier meer over wat vaginale behandelingen net inhouden 

​

​​